Мијелопролиферативне болести су група болести које настају када коштана срж производи превише црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца или тромбоцита (тромбоцита). Особа која пати од мијелопролиферативне болести може да осети различите симптоме, укључујући кратак дах, бледу кожу, све док тело не осети слабост.
Мијелопролиферативне болести се деле на 6 типова, који се разликују на основу поремећаја који се јављају. Шест типова мијелопролиферативних болести укључује:
- Хронична мијелоцитна (гранулоцитна) леукемија (ЦМЛ). Индолентни рак (споро расте) узрокован бројем белих крвних зрнаца који нису савршени у коштаној сржи и крви.
- полицитемијавера. Висок ниво црвених крвних зрнаца, како у коштаној сржи тако и у крви, па крв постаје гушћа.
- мијелофиброза.Стање у коме у телу постоји много несавршених црвених крвних зрнаца и белих крвних зрнаца.
- Есенцијална тромбоцитемија. Постоји повећање броја тромбоцита или тромбоцита у крви.
- Хроничнинеутрофилналеукемија. Крв пацијента садржи много белих крвних зрнаца званих неутрофили.
- Хронична еозинофилна леукемија. Постоји много врста белих крвних зрнаца званих еозинофили у коштаној сржи, крви и другим телесним ткивима.
Свака врста болести захтева другачији третман. Ако се не лечи правилно, ова болест има потенцијал да изазове компликације, од којих је једна периоститис.
Симптоми мијелопролиферативне болести
Симптоми мијелопролиферативне болести код сваког пацијента су различити, у зависности од претрпљених стања. Мијелопролиферативне болести могу се окарактерисати појавом:
- Тешко дисати
- Бледа кожа или флусх (ружичасто)
- Тело се осећа слабо
- Главобоља
- Знојење ноћу
- Лако крвари
- Лако стварање модрица
- Грозница
- Лако се заразити
Узроци мијелопролиферативне болести
У основи, крв садржи црвена крвна зрнца, бела крвна зрнца и тромбоците, од којих свака има другачију функцију. Црвена крвна зрнца функционишу да преносе кисеоник и снабдевају га по целом телу. Бела крвна зрнца штите тело од штетних организама, а тромбоцити контролишу крварење.
Ове три супстанце првобитно производи коштана срж. Код некога ко пати од мијелопролиферативне болести, коштана срж је оштећена тако да производи превише дефектних крвних зрнаца.
Није поуздано познат узрок поремећаја који чини да коштана срж производи дефектне крвне ћелије. Међутим, постоје наводи да је ово стање узроковано променама гена, вирусним инфекцијама, тровањем неком супстанцом и излагањем зрачењу.
Дијагноза мијелопролиферативне болести
Дијагностиковање мијелопролиферативне болести је тешко и захтева стални преглед. Процес дијагнозе почиње испитивањем симптома који се јављају и општег здравственог стања пацијента. По завршетку, испит ће бити настављен пратећим тестовима.
Пратећи тестови који се користе у процесу дијагнозе варирају у зависности од резултата прегледа лекара. Неки од тестова који се могу користити за дијагнозу мијелопролиферативне болести су:
- Тест крви. У овом тесту, лекар ће узети крв пацијента за узорковање и даље испитивање у лабораторији.
- Аспирација коштане сржи. Аспирацијски преглед коштане сржи се ради узимањем узорка из коштане сржи пацијента, а затим испитивањем у лабораторији.
- Анализа гена. Овај тест користи узорак крви или коштане сржи за откривање промена у хромозомима.
Лечење мијелопролиферативне болести
Мијелопролиферативна болест је стање које је тешко потпуно излечити. Лечење има за циљ враћање нивоа крви у нормалне услове.
Ову болест треба лечити онколог. Свака врста мијелопролиферативне болести захтева различит третман, у зависности од стања пацијента.
За лечење мијелопролиферативне болести користи се неколико метода, и то:
- Примене лека. Ваш лекар може прописати преднизон и даназол користи се ако је пацијент анемичан, или анагрелид који се користи за спречавање крвних угрушака код пацијената који имају висок ниво тромбоцита.
- Флеботомија или отпадну крв. Овај метод руковања се спроводи уклањањем неколико стотина цц крв, скоро исто када дајеш крв. На тај начин се може смањити вишак црвених крвних зрнаца у телу.
- Хемотерапија. У овој методи, лечење се спроводи давањем специјалних лекова који функционишу да убијају вишак крвних зрнаца.
- Генска терапија. Терапија коју препоручује лекар може бити у виду давања лекова који имају за циљ спречавање или исправљање генских абнормалности.
- Хормонска терапија. Лекар ће дати додатне хормоне који функционишу тако да спречавају коштану срж да производи прекомерне крвне ћелије.
- Трансплантација матичних ћелија. Трансплантација матичних ћелија или трансплантација коштане сржи је једини третман који има велики потенцијал у лечењу мијелопролиферативне болести. У овој процедури, пацијентова коштана срж се замењује имплантацијом здраве коштане сржи од донатора.
- Радиотерапија. Пацијент ће бити изложен јаком рендгенском зрачењу, како споља, тако и изнутра, уз помоћ посебне опреме. Терапија зрачењем или радиотерапија ради на смањењу броја крвних зрнаца уз ублажавање симптома пацијента.
Ако је мијелопролиферативна болест блага, интензивно лечење није потребно. У одређеним случајевима, лекари дају аспирин само да би спречили стварање крвних угрушака.
Компликације мијелопролиферативне болести
Компликације мијелопролиферативне болести варирају у зависности од врсте болести. Ако је врста болести мијелофиброза, може доћи до неколико компликација, и то:
- инфарктслезина, поремећаји циркулаторног система слезине.
- Остеосклероза,абнормални раст костију.
- периоститис,запаљење ткива око кости.
Поред три горе наведене болести, компликације мијелофиброзе могу бити и портална хипертензија. Портална хипертензија је стање у коме долази до повећања притиска у порталној вени, која је крвни суд који преноси крв до јетре.
