Мијелофиброза - симптоми, узроци и лечење

Мијелофиброза је врста рака коштане сржи која утиче на способност тела да производи крвна зрнца. Ово стање узрокује раст ожиљног ткива у коштаној сржи, чиме се ствара производња крвних зрнаца узнемирен.

Пацијенти са мијелофиброзом често немају симптоме на почетку болести. Међутим, како се поремећај у производњи крвних зрнаца у коштаној сржи погоршава, пацијент ће осетити симптоме анемије, као што су бледило и умор, и лако крварење.

Симптоми мијелофиброзе

Симптоми мијелофиброзе у почетку често нису видљиви, па многи оболели нису свесни појаве ове болести. Међутим, постоје неки симптоми који се јављају када болест напредује и почиње да омета производњу крвних зрнаца. Ови симптоми укључују:

• Симптоми анемије, као што су умор, бледа кожа и кратак дах.
• Бол у пределу око ребара, јер је слезина увећана.
• Грозница.
• Често знојење.
• Без апетита.
• Губитак тежине.
• Лако настаје модрица на кожи.
• Крварење из носа.
• Крварење десни.

Узроци мијелофиброзе

Мијелофиброза настаје када матичне ћелије у коштаној сржи претрпе мутације или промене у ДНК (генима). Ове матичне ћелије би требало да имају способност да се поделе на неке од специјализованих ћелија које чине крв, као што су црвена крвна зрнца, бела крвна зрнца и тромбоцити.

Након тога, мутиране крвне матичне ћелије ће се реплицирати и поделити тако да ће се све више ћелија мењати. Ово стање изазива озбиљне ефекте на производњу крвних зрнаца и изазива раст ожиљног ткива у коштаној сржи.

Иако се често повезује са мутацијама или променама гена, мијелофиброза се не преноси од родитеља.

Постоји неколико фактора ризика који повећавају ризик од ове мутације гена, а то су:

• Повећање старости

  Мијелофиброза може погодити било кога, али се најчешће налази код људи старијих од 50 година.

• Имате поремећај крвних зрнаца

  Људи са поремећајима крвних зрнаца, као нпр есенцијална тромбоцитемија или вера полицитемија, може да пати од мијелофиброзе.

• Изложеност одређеним хемикалијама

  Ризик од мијелофиброзе ће се повећати ако сте често изложени индустријским хемикалијама, као што су толуен и бензол.

• Излагање радијацији

  Људи који су изложени веома високим нивоима зрачења су у већем ризику од развоја мијелофиброзе.

Када ићи код доктора

Понекад болесници не схватају да су тегобе које имају симптоми мијелофиброзе. Консултујте лекара ако осетите горе наведене симптоме, посебно ако се симптоми не побољшају.

Пацијенти са мијелофиброзом морају редовно да иду на прегледе код хематолога. Има за циљ праћење напредовања болести, као и предвиђање и откривање раних компликација.

Дијагноза мијелофиброза

Лекар ће започети преглед тако што ће испитати симптоме пацијента, затим проверити пулс, крвни притисак, прегледати подручје стомака и лимфне чворове.

Физички преглед се спроводи да би се пронашли знаци мијелофиброзе, као што је бледа кожа услед анемије до отицања слезине. Поред тога, лекар ће обавити и следеће пратеће прегледе:

• Тест крви

  Лекар ће извршити комплетан тест крвне слике како би одредио број црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита. Сумња на мијелофиброзу биће јача ако је број крвних зрнаца превише или премало, а нађу се крвна зрнца абнормалног облика.

• Скенирај

  Ултразвучни преглед абдомена се може користити да се види да ли је слезина увећана или не. Повећана слезина може бити знак мијелофиброзе.

• Аспирација коштане сржи и биопсија

  Биопсија коштане сржи и аспирација се изводе узимањем узорака крви и ткива коштане сржи пацијента помоћу фине игле. Узорак ткива ће затим бити прегледан у лабораторији да би се видело да ли има било каквих сметњи.

• Генетски тест

  Генетско тестирање се ради узимањем узорка крви или коштане сржи пацијента за испитивање у лабораторији. Ово испитивање има за циљ да пронађе мутације гена у крвним ћелијама које су повезане са мијелофиброзом.

Лечење мијелофиброзе

Након што се потврди да пацијент има мијелофиброзу, лекар ће разговарати са пацијентом и његовом породицом о корацима лечења које треба предузети. Доступне су следеће методе лечења за лечење мијелофиброзе:

• Трансфузија крви

  Редовне трансфузије крви могу повећати број црвених крвних зрнаца и ублажити симптоме анемије.

• Дроге

  Лекови као што су талидомид и леналидомид могу помоћи у повећању броја крвних зрнаца и смањењу слезине. Ови лекови се могу комбиновати са кортикостероидним лековима.

• ЈАК2 друг иинхибитор

  Лекови инхибитори ЈАК2 се дају за успоравање или заустављање генских мутација које изазивају раст ћелија рака.

• Хемотерапија

  Хемотерапија се ради давањем лекова за убијање ћелија рака. Овај лек се може давати у облику таблета или ињекцијом.

• Радиотерапија

  Радиотерапија је употреба специјалног зрачења за убијање ћелија. Радиотерапија се ради ако је слезина увећана. Овај третман може помоћи у смањењу величине слезине.

• Трансплантација коштане сржи

  Трансплантација коштане сржи се ради ако је мијелофиброза веома тешка. Ово се ради да би се оштећена коштана срж заменила здравом коштаном сржи.

Компликације мијелофиброза

Мијелофиброза може изазвати озбиљне компликације ако се не лечи одмах. Неке од ових компликација су:

• Повећан крвни притисак у венама јетре (портална хипертензија).
• Хронични бол у леђима због увећане слезине.
• Раст тумора у одређеним деловима тела.
• Крварење у гастроинтестиналном тракту.
• Мијелофиброза прелази у леукемију

Превенција мијелофиброзе

Мијелофиброза се не може спречити, али се ризик може смањити редовним лекарским прегледима. На тај начин се мијелофиброза може рано открити и одмах лечити. Због тога такође морате одмах да посетите лекара ако осетите симптоме ове болести.

Изложеност хемикалијама и зрачењу у радном окружењу такође је у опасности да изазове мијелофиброзу. Ако радите на месту које је често изложено хемикалијама или зрачењу, користите личну заштитну опрему која испуњава стандарде безбедности на раду и урадите то лекарски преглед-горе запослених редовно.