Мастоцитоза или мастоцитоза је накупљање једне врсте белих крвних зрнаца, односно мастоцита, у органима или телесним ткивима. Када дође до накупљања на кожи, симптоми су тамноцрвене мрље на кожи и свраб. Нагомилавање мастоцита може се десити и у другим органима тела, као што су јетра, слезина, коштана срж и танко црево. Због тога су симптоми који се јављају код пацијената са мастоцитозом различити.
Врста и тежина ове веома ретке болести варирају, у распону од само појављивања флека на кожи, поремећаја функције органа, до изазивања рака везивног ткива (сарком) или рака крви (леукемија).
Мастоцити су део људског имуног система који реагује када страни предмети или клице уђу у тело. Ово чини људе са мастоцитозом подложнијим алергијским реакцијама.
Симптоми мастоцитозе
Симптоми мастоцитозе варирају у зависности од тога где се мастоцити акумулирају. Симптоми који се најчешће јављају су на кожи, на којој се појављују смеђе црвене мрље и могу се развити у пликове. Овај поремећај коже углавном се јавља на грудима и стомаку. Поремећај коже у мастоцитози изазива свраб, који се погоршава ако га покрене било шта од следећег:
- Промене у температури околине.
- Спорт.
- Зачињена храна, топла пића или алкохол.
- Лекови, као што су лекови против болова (нестероидни антиинфламаторни лекови).
- Одређени материјали за одећу.
Симптоми или абнормалности које се такође могу појавити због мастоцитозе укључују:
- Низак крвни притисак
- Повраћати
- Бол у стомаку
- дијареја
- Слабо
- Главобоља
- Анемија
- Повећање јетре
- Повећање слезине (спленомегалија)
- порозне кости (остеопороза)
- Анксиозни поремећаји
- Депресија
Други симптоми осим коже могу се појавити повремено (епизодично) или дуго времена и хронични су. Ако се симптоми јављају само на кожи, то се назива кожна мастоцитоза, а ако се симптоми не јављају само на кожи, то се назива системска мастоцитоза. Кожна мастоцитоза је честа код деце, док је системска мастоцитоза чешћа код одраслих.
Пацијенти са мастоцитозом су у опасности од тешке алергијске реакције (анафилаксе) која може бити фатална. Стога, ако се јаве симптоми у виду отеченог лица, отежаног гутања, бледости, хладног зноја или недостатка ваздуха, одмах се обратите најближој здравственој установи.
Узроци мастоцитозе
Мастоцитоза је узрокована променама или мутацијама у генима који регулишу раст и развој мастоцита, што доводи до прекомерне производње мастоцита у телу.
Није познато шта изазива ове промене гена. Међутим, постоје наводи да се мутације гена преносе са родитеља на децу. Повећање старости је такође један од фактора за које се сматра да изазивају ове промене гена.
Дијагноза мастоцитозе
Лекар ће испитати свеукупно здравствено стање пацијента, као и питати за болест која је претрпела. Ако се сумња на мастоцитозу, дерматолог ће затражити од пацијента да се подвргне биопсији коже, што је узорак коже који се узима да се прегледа под микроскопом. Остали тестови које ваш лекар може препоручити укључују:
- Тестови крви и урина. Овај тест се ради за мерење нивоа мастоцита у крви и урину пацијента. Узорци крви биће коришћени и за пребројавање броја крвних зрнаца, као и за функцију јетре и бубрега.
- УСГ стомак. Овај тест скенирања се ради да би се проверило да ли пацијент има увећану јетру и слезину.
- ИнспекцијаКоштана срж. Узимање узорака течности и ткива коштане сржи (аспирација коштане сржи) врши се помоћу игле која се убацује у кост у пределу задњице. Овај преглед има за циљ да одреди третман.
- Генетско тестирање. Овај тест се ради за тражење генетских поремећаја.
Лечење мастоцитозе
Лечење мастоцитозе има за циљ ублажавање симптома који се јављају. Лекар ће прописати лечење мастоцитозе на основу њеног типа и тежине.
Пацијенти који имају тешке алергијске реакције морају се одмах одвести у најближу здравствену установу на ињекције епинефрин.
У неким случајевима, кожни поремећаји код деце могу се повући сами без посебног третмана. Симптоми мастоцитозе на кожи могу се ублажити давањем антиалергијских лекова (антихистаминика), као нпр. хидроксизин.
Поред антихистаминика, мастоцитоза коже се може ублажити применом кортикостероидних крема или течности метоксален. Мастоцитоза коже која се јавља код одраслих мора се одмах лечити како се не би проширила на друге органе.
Х2 антагонисти за чир на желуцу, као нпр циметидин, може се користити за лечење поремећаја желуца, као што су гастритис и чир на желуцу. Кортикостероидне таблете ће се користити за ублажавање болова у костима или алергијских реакција.
У међувремену, за тешку мастоцитозу, пацијентима се могу дати лекови који могу инхибирати производњу мастоцита, као што је интерферон алфа, иматиниб, или нилотиниб.
До сада није пронађен ниједан метод лечења који може да излечи мастоцитозу.
Компликације мастоцитозе
Мастоцитоза ограничена на кожу ретко изазива компликације. Међутим, ако се нађе у другим органима, мастоцитоза може бити агресивна и изазвати разне компликације, као што су:
- Губитак тежине.
- Поремећаји апсорпције.
- Губитак кости.
- Смањење броја крвних зрнаца.
- Дисфункција јетре.
- Акумулација течности у трбушној дупљи (асцитес).
