Вон Виллебрандова болест је наследна болест због које болесници лакше крваре. Код оболелих, протеин за згрушавање крви који се зове вон Виллебранд фактор је мали или не функционише нормално. Вон Виллебрандова болест је неизлечиво стање. Међутим, уз правилан третман, пацијенти могу да живе нормалним животом.
Симптоми фон Вилебрандове болести
Симптоми фон Вилебрандове болести могу бити благи или се уопште не појављују, па оболели тога није свестан. Озбиљност ове болести је различита за сваког пацијента.
Следећи симптоми су фон Вилебрандове болести:
- Јако крварење након вађења зуба или операције
- Крварење из носа које не престаје за 10 минута
- У урину или столици има крви
- Лако стварање модрица на кожи
Симптоми вон Виллебрандове болести ће се лакше уочити код жена, посебно током менструације, укључујући:
- Менструација траје дуго, или крв излази јако пуно.
- Два јастучића су потребна истовремено за одржавање менструалне крви.
- Мењајте улошке или тампоне више од једном на сат.
- Појављују се симптоми анемије, попут лаког умора, слабости или кратког даха.
Узроци фон Вилебрандове болести
Вон Виллебрандова болест је узрокована мутацијом гена ВВФ, гена који даје инструкције телу да производи вон Виллебранд фактор. Мутације у ВВФ гену могу смањити количину вон Вилебрандовог фактора, или изазвати поремећаје у функцији вон Вилебрандовог фактора.
Сам Вон Виллебранд фактор функционише тако да формира крвне угрушке, причвршћујући тромбоцитне ћелије (тромбоцити) на зидове повређеног или крвареног ткива, да би се формирали крвни угрушци. Формирање овог крвног угрушка је важно за заустављање крварења. Међутим, код пацијената са овом болешћу постоји само мала количина вон Вилебрандовог фактора у организму или постоји поремећај у функцији овог фактора. Ово стање узрокује да се тромбоцити не лепе заједно, што доводи до тога да се крвни угрушци не формирају и крварење постаје неконтролисано.
Ове абнормалности гена су обично наслеђене од родитеља. Међутим, ова генска абнормалност може се појавити сама од себе када је особа одрасла особа, иако нема родитеље са истом болешћу.
Дијагноза вон Виллебрандове болести
На иницијалном прегледу, лекар ће питати пацијента и породичну историју болести. Затим ће лекар извршити неколико тестова крви, као што су:
- Антиген Вон Виллебранд фактора. Кроз овај тест, лекари могу да одреде ниво вон Вилебрандовог фактора у крви, мерењем нивоа одређеног броја протеина у крви.
- Активност кофактора Ристоцетина. У овом тесту, лекар ће мерити колико добро вон Вилебранд фактор делује у процесу згрушавања крви.
Имајте на уму да резултати тестова могу да варирају због бројних фактора као што су инфекција, стрес, трудноћа или узимање лекова. Дакле, пацијенту се може саветовати да уради поновљени тест крви.
Лечење вон Виллебрандове болести
Иако вон Вилебрандова болест нема лека, лекови могу помоћи у спречавању и заустављању крварења. Одабрана метода лечења зависи од стања пацијента, врсте, тежине болести и одговора пацијента на претходне методе лечења.
Неки од типова лечења Вон Виллебрандове болести су:
- Транексамска киселина. Транексамична киселина се користи за успоравање процеса разградње крвних угрушака који су се већ формирали, како би крварење престало.
- Таблете за планирање породице. Код жена, пилуле за контролу рађања могу се користити за контролу тешког крварења током менструације. Садржај хормона естрогена у контрацепцијским пилулама такође може подстаћи производњу вон Виллебранд фактора.
- Десмопресин.Десмопресин је синтетички хормон који ради на стимулисању тела да ослободи више вон Вилебрандовог фактора који се складишти у зидовима крвних судова.
Компликације фон Вилебрандове болести
Ако се не лече правилно, људи са Вон Виллебрандовом болешћу могу доживети компликације, као што су:
- Бол и оток. Ово стање се јавља када постоји абнормално крварење у меким ткивима или зглобовима.
- Анемија. Прекомерно менструално крварење може довести до анемије услед недостатка гвожђа.
Вон Виллебрандова болест може изазвати неконтролисано крварење које може довести до смрти. Због тога, у случају јаког крварења, одмах треба дати медицинску помоћ.
