Гигантизам - симптоми, узроци и лечење

Гигантизам је поремећај раста што узрокује да деца расту врло висок и велик, па изгледа као џин. Ово стање је узроковано прекомерном производњом хормона раста.

Гигантизам је карактеристичан по томе што је тело детета више и веће од деце његовог узраста. Ово ретко стање је обично узроковано бенигним тумором у хипофизи или хипофизи.

Гигантизам се разликује од акромегалије. Акромегалија се обично јавља код одраслих и често се дијагностикује у доби од 30-50 година, док се гигантизам јавља пре краја пубертета или пре затварања плоча раста.

Узроци гигантизма

Гигантизам је узрокован производњом хормона раста или хормон раста (ГХ) у вишку. Прекомерна производња овог хормона обично се јавља због тумора у хипофизи или хипофизи.

Хипофиза се налази на дну мозга. Ова жлезда игра улогу у производњи хормона који утичу на раст и функцију других органа или жлезда, као што су штитна жлезда, надбубрежне жлезде или репродуктивни органи. Присуство тумора у хипофизи ће утицати на ове функције, укључујући и производњу хормона раста.

Поред тумора на хипофизи, постоји неколико стања која могу повећати производњу хормона раста и на крају изазвати гигантизам, укључујући:

  • Царнеи комплекс,је генетски поремећај који узрокује раст бенигних тумора на кожи, ендокриним жлездама и срцу.
  • Вишеструка ендокрина неоплазија тип 1 (МЕН 1), који је генетски поремећај који узрокује раст тумора у било којој од ендокриних жлезда, укључујући хипофизу, паратироидну жлезду или панкреас.
  • МцЦуне-Албригхт синдрома, што је генетски поремећај који утиче на кости и пигмент (боју коже).
  • Неурофиброматоза, која је генетски поремећај који узрокује раст тумора у нервном систему.

Симптоми гигантизма

Деца са гигантизмом доживљавају абнормалности у свом расту и ова абнормалност ће се јасније видети како дете стари. Неки од симптома који се могу појавити су:

  • Висина и тежина изнад просека за његове године
  • Величина шака и стопала је веома велика и дебела
  • Широко чело и брада
  • Груби облик лица

Ови симптоми ће се појавити пре краја пубертета или пре плоче раста (Сл.епифизне плоче за раст) затвара. Поред горе наведених симптома, гигантизам се може окарактерисати са неколико других симптома, као што су:

  • Честе главобоље
  • Доживљавање касног пубертета
  • Има проблема са спавањем
  • Прерано ослобађање мајчиног млека (АСИ).
  • Имати неправилан менструални циклус
  • Често знојење или хиперхидроза

  • Често уморан

  • Имати проблеме са видом
  • Постоји јаз између зуба

Када ићи код доктора

Проверите са лекаром да ли ваше дете доживљава горе наведене симптоме гигантизма, посебно када су висина и тежина детета изнад просека његовог узраста. Потребно је урадити лекарски преглед како би се открио узрок како би дете што пре добило лечење.

Редовне консултације са лекаром су такође неопходне ако сте тренутно или сте недавно били подвргнути лечењу гигантизма. У овом стању, лекар ће пратити напредак болести и одговор дететовог тела на лечење.

Дијагноза гигантизма

Да би дијагностиковао гигантизам, лекар ће прво поставити питања о притужбама и историји болести детета и његове породице. Након тога, лекар ће обавити физички преглед, од којих је једно антропометријско мерење.

Антропометрија се изводи за мерење телесних димензија које се састоје од висине, тежине, индекса телесне масе (БМИ), обима тела (струк, кукови и други делови тела) и дебљине поткожног масног ткива. Резултати овог мерења биће упоређени са кривом раста.

Да би потврдио дијагнозу, лекар ће извршити пратеће прегледе користећи следеће методе:

  • Тестови крви, за мерење нивоа хормона у телу, укључујући хормон раста
  • Скенирање са МРИ и ЦТ скенирањем, како би се открило присуство тумора хипофизе и дијагностиковао узрок вишка нивоа ГХ.

Лечење гигантизма

Лечење гигантизма има за циљ да заустави или успори производњу хормона раста (ГХ) код деце. Неке од опција лечења које лекари могу дати за лечење гигантизма су:

Операција

Операција се изводи како би се уклонио тумор хипофизе који притиска нерве и изазива повећану производњу хормона раста (ГХ).

Дроге

Лекови се могу давати као помоћни третман након операције или ако се операција не може извести. Неке од врста лекова које се дају су:

  • Аналози соматостатина, као што су октреотид, ланреотид, и сандеотид, да инхибира лучење ГХ, инсулина и глукагона
  • Антагонисти хормона раста, као нпр пегвисомант, да инхибира перформансе ГХ и смањи концентрацију хормона ИГФ-1
  • Допамин-рецептор агонист, као што бромокриптин и каберголин, за смањење производње ГХ

Дрог допамин-рецептор агонист може се комбиновати са аналозима соматостатина да би био ефикаснији.

Радиотерапија или радиотерапија

Радиотерапија се генерално препоручује ако се нивои ГХ не врате у нормалу након операције. Ова терапија обично траје неколико месеци до година да би се постигли ефикасни резултати. Једна врста радиотерапије која се може урадити је терапија гама или зрачењем радиохирургија гама ножем.

Компликације гигантизма

Једна од компликација коју могу да доживе особе са гигантизмом је рецидив тумора хипофизе који изазива гигантизам, иако је овај тумор оперисан или лечен.

Поред тога, хируршке процедуре и радиотерапија која се изводи за лечење гигантизма такође могу изазвати низ компликација, као што су:

  • Хипогонадизам
  • хипотиреоза
  • Адренална инсуфицијенција (недостатак хормона надбубрежне жлезде)
  • Дијабетес инсипидус

Превенција гигантизма

Гигантизам се не може спречити. Ако приметите симптоме гигантизма код свог детета, одмах се обратите лекару како би се брзо лечило. Ако се дијагностикују и лече рано, притужбе и симптоми се могу брзо решити пре него што се погоршају.