Билијарна атрезија је стање када се жучни канали код новорођенчади затварају, што доводи до акумулације жучи у јетри. Ово стање се може јавити пошто је беба у материци. Међутим, симптоми се чешће јављају 2-4 недеље након рођења.
Жучни канал је канал који преноси жуч из ћелија јетре у дуоденум. Жуч игра улогу у варењу масти и витамина растворљивих у мастима, као што су витамини А, Д, Е и К. Жуч такође има функцију уклањања токсина и других отпадних материја из тела.
Код новорођенчади са билијарном атрезијом, жуч не може да тече у црева јер су канали блокирани. Ово стање може изазвати оштећење ткива јетре и изазвати стварање ожиљног ткива које се временом може развити у цирозу.
Атрезија жучи није болест која се преноси од родитеља и ретка је. Упркос томе, ово стање је озбиљно и опасно ако се не пронађе и не лечи брзо.
Узроци билијарне атрезије
Није познато шта узрокује билијарну атрезију. Међутим, сумња се да је ово стање повезано са неколико фактора, укључујући:
- Вирусна или бактеријска инфекција
- Излагање штетним хемикалијама
- Поремећаји имунолошког система
- Мутације или промене одређених гена
- Поремећај развоја јетре и жучних путева у материци
- Употреба одређених лекова, као што је карбамазепин, током трудноће
Симптоми билијарне атрезије
Бебе са билијарном атрезијом ће показати знаке жутице. Ово стање је нормално код новорођенчади и нестаје за 2-3 недеље. Међутим, код новорођенчади са билијарном атрезијом, жутица може трајати више од 3 недеље.
Тежина бебе је генерално нормална и повећаваће се 1 месец након рођења. Међутим, након тога, тежина ће се смањити и тешко је добити. Њена жутица ће се временом погоршавати.
Остали симптоми билијарне атрезије су:
- Тамни урин
- Столица је бледа (сиво бела) и има оштар мирис
- Стомак отиче због повећања јетре и слезине
- Крварење из носа
- Сврби осип
Када ићи код доктора
Одмах се обратите лекару ако ваша беба изгледа жуто, посебно ако постоје други симптоми који указују на билијарну атрезију као што је горе описано.
Ако се не лечи одмах, новорођенчад са билијарном атрезијом ће развити цирозу у року од 6 месеци и отказивање јетре у року од 1 године. Ако се не лечи, беби ће бити потребна трансплантација јетре у доби од 2 године.
Дијагноза билијарне атрезије
Да би дијагностиковао билијарну атрезију, лекар ће питати о симптомима који се јављају код бебе. Након тога, лекар ће проверити знаке жутице и боју бебиног урина и фецеса ако их има. Лекар ће такође опипати бебин стомак како би открио увећану јетру (хепатомегалија) или увећану слезину (спленомегалија).
Атрезија жучи има сличне симптоме као код болести јетре. Да би потврдио дијагнозу, лекар ће извршити пратеће прегледе, као што су:
- Тестови крви, за мерење нивоа билирубина
- Ултразвук абдомена, да бисте видели детаљније преглед органа у билијарном систему, јетри и слезини
- Хепатобилијарна иминодијасирћетна киселина (ХИДА) скенирати, да би се одредила локација блокираног жучног канала, било унутар или изван јетре
- Биопсија (узорковање ткива) јетре, да се пронађе оштећење јетре и искључи могућност да је жутица узрокована другим стањем, као што је хепатитис.
- Дијагностичка операција са лапароскопијом, односно анестезирањем пацијента и прављењем малог реза на пацијентовом абдомену како би се камером сагледало стање јетре и жучних путева.
Лечење билијарне атрезије
Главни третман билијарне атрезије је Касаи операција. Ова операција се изводи тако што се зачепљени жучни канал пресече и замењује делом бебиног танког црева.
Ако се уради пре него што беба напуни 3 месеца, ова операција има 80% успеха. Међутим, треба напоменути да Касаи операција не лечи билијарну атрезију. Ова операција само успорава настанак компликација, као што је оштећење ткива јетре.
Жучни канали се налазе унутар и изван јетре. Билијарна атрезија која се јавља у жучним каналима у јетри не може се лечити Касаи операцијом. Лечење које се може урадити је давање витамина и суплемената који помажу излучивању жучи из јетре.
Међутим, ове мере обично нису довољне. Лекар такође може препоручити трансплантацију јетре како би се оштећена јетра заменила здравом јетром од донатора.
У великој већини случајева, бебама које су имале Касаи операцију такође је потребна трансплантација јетре, али на дуже време.
Компликације билијарне атрезије
Атрезија жучи може довести до тога да беба не може да свари масти из мајчиног млека или формуле. То је зато што жуч потребна за варење масти не може да стигне до црева. Поред тога, бебе са билијарном атрезијом такође могу искусити недостатке витамина А, Д, Е и К.
Ово може узроковати успоравање раста бебе и неке здравствене проблеме због недостатка витамина, као што су инфекције, крварење и поремећаји вида. Међутим, ова компликација се може контролисати обезбеђивањем хране и суплемената који су у стању да задовоље унос масти и витамина код одојчади.
Важно је запамтити да билијарна атрезија може довести до других, опаснијих компликација, а то су цироза и отказивање јетре. Због тога је рана дијагноза и лечење веома важни за пацијенте са билијарном атрезијом.
Превенција билијарне атрезије
Као што је горе описано, узрок билијарне атрезије није са сигурношћу познат. Због тога још увек није познато како спречити ову болест. Упркос томе, труднице могу да смање ризик од развоја ове болести код својих беба радећи следеће:
- Спречите инфекцију одржавањем телесне хигијене и вакцинацијом
- Урадите преглед трудноће према распореду који препоручује лекар
- Водити здрав начин живота, на пример, не пушити
- Избегавајте излагање штетним хемикалијама
- Довољне нутритивне потребе током трудноће кроз храну и редовно узимање пренаталних витамина
