'Тишина као статуа' није само фигура говора. Постоји болест због које човеково тело може да стоји само као статуа. Ова болест се зове фибродиспласиа оссифицанс прогрессива или ФОП.
Фибродиспласиа оссифицанс прогрессива је болест у којој се мека ткива скелетног система, као што су мишићи, тетиве и лигаменти, претварају у тврдо коштано ткиво. Ова болест има и друго име, а то је болест каменог човека.
Као резултат тога, људи са ФОП-ом ће имати потешкоћа или чак неће моћи уопште да померају своје удове. ФОП је веома ретка болест. Процењује се да у свету има само око 800 људи који болују од ове болести.
Узроци ФОП Пењакита
Фибродиспласиа оссифицанс прогрессива настаје услед генетске мутације у гену АЦВР1 који игра улогу у процесу раста и развоја костију. Као резултат овог генетског поремећаја, коштано ткиво код оболелих од ФОП неконтролисано расте.
Пошто је узрокована генетским факторима, болест ФОП се може пренети са родитеља који имају ФОП на своју децу. Међутим, у одређеним случајевима, ФОП се може јавити и код деце чији родитељи немају ову болест.
До сада је још увек непознат разлог за настанак генетских поремећаја који изазивају ФОП.
Неки знаци и симптоми ФОП-а
Бебе рођене са ФОП обично ће имати неке знаке и симптоме ФОП-а у првих неколико година живота. Међутим, ток ФОП-а код сваког пацијента је другачији.
У наставку су неки од знакова и симптома ФОП-а на које треба обратити пажњу:
1. Абнормални облик великог прста
Један од раних знакова ФОП-а који се може препознати од рођења је облик два велика прста који су краћи и савијени у супротном смеру од другог ножног прста. Код неких људи са ФОП-ом ово стање доживљава и палац.
2. Трансформација меког ткива у кост
Још један главни знак ФОП-а је претварање меког ткива у кост праћено болом, упалом и ниском температуром. Стање тзв распламсавања Ово може трајати 6-8 недеља и понавља се током живота особе са ФОП.
Фларе-упс Обично почиње тврдом квржицом или избочењем у одређеним деловима тела, као што су врат, рамена и леђа. Након тога, раст кости ће се проширити на друге делове тела, осим језика, дијафрагме, срчаног мишића и глатких мишића.
Фларе-уп може се брже појавити код детета или бебе рођене са ФОП-ом ако има повреду или инфекцију, као што је грип. За већину људи са ФОП, распламсавања доживеће први пут са 10 година.
3. Потешкоће у кретању
Раст костију у зглобовима и мишићима ће довести до тога да ће кретање људи са ФОП-ом бити веома ограничено. Такође ће имати потешкоћа да причају, једу и пију због ограниченог покрета вилице. Временом могу постати неухрањени јер их је тешко јести.
Пошто је тешко задржати држање, оболелима од ФОП-а ће бити тешко да се крећу и држе положај тела, па брзо падају када стоје.
4. Тешко је дисати
И не само то, оболелима од ФОП-а може бити тешко да дишу због формирања коштаног ткива у грудном кошу и око ребара, тако да кретање плућа постаје ограничено при дисању.
Различити кораци за руковање ФОП-ом
До сада није пронађен ниједан третман који је у стању да инхибира, заустави или елиминише раст костију изван скелета људи са ФОП.
Лечење које даје лекар намењен је само ублажавању симптома који се јављају услед ФОП-а. Да би ублажили симптоме ФОП-а, лекари могу да испробају следеће кораке лечења:
- Преписивање кортикостероидних лекова за лечење упале и отока изазваних распламсавања.
- Преписивање нестероидних антиинфламаторних лекова (НСАИД) за ублажавање болова и спречавање упале између пауза распламсавања.
- Саветујте пацијента да користи помоћне уређаје, као што су специјалне ципеле за помоћ при ходању, штап или инвалидска колица.
- Обављати физиотерапију и радну терапију.
Већини људи са ФОП-ом су потребна инвалидска колица да би се кретали до своје 20-те године. У 30-им годинама, оболели обично више не могу да се крећу у потпуности и углавном само леже у кревету. Очекивани животни век пацијената са ФОП-ом је око 40 година.
Током свог живота, оболели од ФОП-а ће морати да буду подвргнути редовном надзору код ортопеда ради лечења ако је потребно.
ФОП (фибродиспласиа оссифицанс прогрессива) је веома ретка и неизлечива болест. Због тога се још увек спроводе различите студије како би се даље сазнало шта узрокује ову болест, мере превенције и лечење.
