Тромботична тромбоцитопенична пурпура - симптоми, узроци и лечење

Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП) је поремећај крви који може довести до бржег згрушавања крви. Овај поремећај може довести до блокирања дотока крви у органе тела и може бити фаталан.

ТТП је ретка болест са потенцијалном инциденцом од само око 4 случаја на милион људи и чешћа је код жена. Главни симптом овог поремећаја је појава љубичасто црвеног осипа због крварења испод коже. Симптоми се могу појавити изненада и трајати од неколико дана до неколико месеци.

Узроци тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре

Тачан узрок тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре није познат. Међутим, сматра се да је поремећај активности ензима АДАМТС13 допринео настанку ове болести. Ензим АДАМТС13 је један од протеина укључених у процес згрушавања крви.

Недостатак ензима АДАМТС13 може довести до тога да процес згрушавања крви постане веома активан, што резултира стварањем многих крвних угрушака у целом телу. Као резултат тога, довод крви који преноси кисеоник у органе тела, као што су мозак или срце, постаје блокиран.

Број крвних угрушака ће довести до смањења броја тромбоцитних ћелија (тромбоцита) (тромбоцитопенија). С друге стране, овај пад тромбоцита ће заправо учинити тело склонијим крварењу.

Оштећење функције ензима АДАМТС13 може бити узроковано наследним генетским поремећајима. Чак и тако, поремећај је чешће узрокован аутоимуним болестима, у којима тело производи друга антитела која уништавају ове ензиме.

Поред тога, ТТП се такође може покренути следећим условима:

  • Одређене болести, као што су бактеријске инфекције, ХИВ/АИДС, запаљење панкреаса, рак, аутоимуне болести (нпр. лупус и реуматоидни артритис) или трудноћа.
  • Медицинске процедуре, као што је операција трансплантације органа, укључујући трансплантацију коштане сржи.
  • Употреба лекова, као што су тиклопидин, кинин, циклоспорин, клопидогрел и хормонска терапија.

Симптоми тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре

Иако постоје генетски поремећаји који су присутни од рођења, генерално симптоми тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре појављују се само када је пацијент одрастао. Симптоми ТТП-а могу се појавити у доби од 20 до 50 година. Тромботичну тромбоцитопенијску пурпуру карактеришу бројни симптоми коже, као што су:

  • Црвени осип на кожи и слузокожама, као што је унутрашњост уста.
  • Модрице се појављују без очигледног разлога.
  • Кожа изгледа бледа.
  • Жућкаста кожа (жутица).

Поред горе наведених симптома, ТТП болест може бити праћена и неким од следећих додатних симптома:

  • Грозница
  • Тело се осећа слабо
  • Изгубљена концентрација
  • Главобоља
  • Смањена учесталост мокрења
  • Другачије срце
  • Тешко дисати

Када ићи код доктора

Одмах се обратите лекару ако осетите горе наведене симптоме тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре. Да би се спречиле озбиљне компликације, потребно је рано лечење.

ТТП је болест која се може поновити. Ако вам је дијагностикована ова болест, редовно се контролишите код лекара како бисте пратили напредак болести.

Ова болест се такође може наследити генетски. Због тога се пацијентима саветује да приликом планирања рађања даље разговарају о свом стању са лекаром, како се ова болест не би пренела на децу.

Људи који су у ризику да оболе од ХИВ/АИДС-а имају већу вероватноћу да развију ТТП. Због тога, људи са ХИВ/АИДС-ом и људи који су у опасности да добију ХИВ/АИДС морају да оду код лекара како би предвидели појаву ТТП-а.

Исто треба да раде и људи који су недавно били подвргнути операцији или хормонској терапији, а често узимају лекове за разређивање крви, попут тиклопидина и клопидигрела. Преглед је потребан да би се пратио успех акције и предвидели могући нежељени ефекти.

Морате одмах да одете у хитну помоћ ако осетите симптоме ТТП-а праћене тешким крварењем, нападима или симптомима можданог удара.

Дијагноза тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре

Лекар ће питати о притужбама и симптомима које је пацијент имао, као ио медицинским процедурама које је пацијент прошао. Лекар ће такође питати за историју пацијента и чланове његове породице.

Штавише, физички преглед се обавља првенствено да би се проценили знаци крварења и откуцаја срца. Ако се сумња да пацијент има ТТП, биће спроведено више додатних тестова како би се то потврдило. Тестови укључују:

Тест крви

Узорак крви пацијента ће бити тестиран у потпуности, почев од броја црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца, до тромбоцита. Тестови на ниво билирубина, антитела и активност ензима АДАМТС13 такође ће бити обављени на тесту крви.

тест урина

Тест урина се може урадити како би се анализирале карактеристике и количина урина и тражило присуство или одсуство крвних зрнаца или протеина у урину, који се обично налазе код људи са ТТП.

Лечење тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре

Лечење тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре има за циљ нормализацију способности згрушавања крви. Третман је потребно обавити одмах, јер у супротном може бити фатално.

Генерално, ТТП се може лечити следећим методама:

Дроге

Лекари могу да дају низ лекова за ублажавање симптома и смањење шансе за понављање ТТП-а. Лекови који се дају укључују кортикостероиде, винкристин и ритуксимаб.

Терапија разменом плазме (плазмафереза)

Терапија разменом крвне плазме може се користити за лечење ТТП-а, јер се ензим АДАМТС13 за који се сумња да је узрок ТТП-а налази у крвној плазми.

У овој терапији, пацијентова крв ће бити извучена кроз ИВ и пребачена у машину која може да одвоји плазму од других делова крви. Крвна плазма пацијента се затим одбацује и замењује плазмом здравог донора.

Поступак размене плазме обично траје око 2 сата. Терапију је потребно радити сваки дан док се стање пацијента заиста не побољша. Током лечења, лекове кортикостероиде може давати и лекар како би се повећала ефикасност лечења.

Трансфузија плазме

Трансфузија плазме је честа код пацијената са ТТП због генетских поремећаја. Пацијенти са ТТП-ом због генетских поремећаја имају недостатак плазме, па је неопходно урадити трансфузију крвне плазме од давалаца.

Компликације тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре

Ако се не лечи одмах, тромботична тромбоцитопенична пурпура може изазвати следеће компликације:

  • Инсуфицијенција бубрега
  • Анемија
  • Поремећаји нервног система
  • Јако крварење
  • удар
  • Инфекција

Превенција тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре

Неки пацијенти се потпуно опораве од тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре, док други могу доживети рецидив. Не постоје посебне превентивне мере за решавање овог проблема. Оно што треба учинити је да се смањи ризик од поновног појављивања ТТП-а, избегавањем окидача.

Ако имате породицу која је или је икада имала ТТП, консултујте се са својим лекаром да бисте сазнали да ли и ви имате ову болест. Разлог, ТТП може настати због генетских утицаја.

Ако сте искусили симптоме ТТП-а, редовно проверавајте здравствене прегледе код хематолога, чак и ако се осећате здраво. Током сваке посете, не заборавите да увек обавестите свог доктора о свим лековима које узимате, укључујући витамине и биљне лекове.