Рабдомиосарком - симптоми, узроци и лечење

Рабдомиосарком је рак који расте у везивном ткиву и скелетним мишићима. Ова врста рака је ретка и више многинападају децу. Рабдомиосарком може утицати на било који део тела који има мишиће, укључујући врат, груди, стомак, подручје око очију или ноге.

Рабдомиосарком потиче од ћелија рабдомиобласта, које су ћелије које се формирају рано у трудноћи и развијају се у скелетни мишић, који неконтролисано, брзо расте и оштећује околно здраво ткиво.

Врсте рабдомиосаркома

Рабдомиосарком је ретка врста рака. Постоји неколико врста рабдомиосаркома, и то:

Ембрионални рабдомиосарком

Ембрионални рабдомиосарком је тип рабдомиосаркома који најчешће погађа децу млађу од 6 година. Обично, ембрионални рабдомиосарком расте у пределу главе и врата, бешике и гениталија.

Ова врста рабдомиосаркома се брзо шири, али добро реагује на лечење.

Алвеоларни рабдомиосарком

Алвеоларни рабдомиосарком је врста рабдомиосаркома која се често јавља код адолесцената. Ова врста рабдомиосаркома има тенденцију да нападне ноге, грудни кош и стомак.

Алвеоларни рабдомиосарком се брзо шири и теже га је лечити од ембрионалног рабдомиосаркома. Због тога се пацијенти са овим тумором морају интензивно лечити.

Плеоморфни рабдомиосарком

Плеоморфни рабдомиосарком или анапластични рабдомиосарком је ретка врста рабдомиосаркома. Ова врста тумора је чешћа код одраслих.

У поређењу са другим врстама рабдомиосаркома, анапластични рабдомиосарком не реагује на лечење, па га је теже излечити.

Узроци и фактори ризика од рабдомиосаркома

Рабдомиосарком се јавља када се ћелије рабдомиобласта развијају абнормално и неконтролисано расту. Ове ћелије затим формирају туморе који могу оштетити здраво ткиво тела и проширити се по целом телу.

Није познато зашто се ово стање јавља. Упркос томе, следећи фактори могу повећати ризик особе од развоја рабдомиосаркома:

  • Мушки пол
  • Испод 10 година
  • Пате од генетских поремећаја, као што су неурофиброматоза тип 1, Ли-Фраумени синдром, Беквит-Видеманов синдром, Костело синдром и Нунанов синдром
  • Имати породичну историју рабдомиосаркома
  • Доживљавање изложености рендгенском зрачењу док сте још у материци
  • Имати мајку са историјом злоупотребе дрога и зависности од алкохола, посебно током трудноће

Симптоми рабдомиосаркома

Иако је чешћи код деце, рабдомиосарком може утицати и на одрасле. Симптоми рабдомиосаркома зависе од величине и локације тумора, као и од тежине пацијента.

Појава квржица и отока један је од раних знакова рабдомиосаркома. Квржицу ће пратити и други симптоми, у зависности од подручја и локације туморског раста.

Симптоми рабдомиосаркома у пределу главе и врата:

  • Главобоља
  • Назално зачепљење
  • Отекле очи
  • Очи које вире
  • Опуштени капци
  • Цоцкеие
  • Крварење из уха
  • Крварење из носа

Симптоми рабдомиосаркома у стомаку:

  • Повраћати
  • Бол у стомаку
  • Затвор

Симптоми рабдомиосаркома у уринарном тракту и репродуктивном систему:

  • Потешкоће са мокрењем или дефекацијом
  • У урину или столици има крви
  • Квржице или крварење у вагини или ректуму

Симптоми рабдомиосаркома у рукама или ногама:

  • Оток у ногама
  • Бол или утрнулост у подручју где тумор расте

Када ићи код доктора

Одмах се обратите лекару ако ви или ваше дете покажете било који од горе наведених симптома или знакова, посебно ако трају дуже време. Очекује се да ће рано откривање и лечење спречити ширење рабдомиосаркома на друге органе тела.

Дијагноза рабдомиосаркома

Лекар ће питати о симптомима и медицинској историји пацијента и његове породице, након чега следи детаљан физички преглед, укључујући проверу грудвица или отока који расте.

Да би потврдио рабдомиосарком, лекар ће извршити даље прегледе следећим методама:

  • Тестови крви, укључујући генетске тестове, комплетну крвну слику, тестове функције јетре и хемијске тестове крви
  • Тестови скенирања, као што су ултразвук, рендгенски снимак, ЦТ скенирање, ПЕТ скенирање, МРИ и скенирање костију (скенирање костију), који има за циљ да открије локацију тумора и да ли се проширио
  • Биопсија или узимање узорака коштане сржи, како би се утврдило да ли је тумор канцероген и одредио тип рабдомиосаркома

Ако се пацијенту дијагностикује рабдомиосарком, лекар ће одредити стадијум или тежину, како би одредио поступак лечења који ће се спровести. Ова фаза се заснива на величини и да ли се тумор проширио на лимфне чворове или друге делове тела.

Фаза 1

У фази 1 рабдомиосаркома, величина тумора може варирати и може захватити лимфне чворове и оближње органе, али се није проширио на удаљене органе. Тумори у стадијуму 1 обично почињу да расту у:

  • Подручје око очију
  • Глава и врат, осим подручја близу слузнице мозга
  • Уринарни и генитални тракт, осим бешике и простате
  • Жучни канал

2. фаза

Рабдомиосарком стадијум 2 карактерише тумор који је мањи од 5 цм и није се проширио на лимфне чворове. У овој фази, тумор обично почиње да расте у:

  • Бешика и простата
  • Руке и ноге
  • Мишићи близу слузнице мозга
  • Остали делови тела који нису поменути у фази 1

Фаза 3

Фазу 3 карактерише тумор величине мање или више од 5 цм, који почиње да расте у истој области као и рабдомиосарком стадијума 2. Разлика је у томе што се тумор стадијума 3 проширио на оближње лимфне чворове и друге делове тела.

4. фаза

У стадијуму 4, рак се проширио на лимфне чворове и друге органе, као што су јетра, плућа и коштана срж.

Лечење рабдомиосаркома

Лечење рабдомиосаркома обично комбинује једну методу лечења са другом. Ево објашњења:

Операција

Операција има за циљ уклањање рака и околног ткива. Међутим, у неким случајевима тумор се не може у потпуности уклонити, па се мора извршити хемотерапија или радиотерапија.

Хемотерапија

Хемотерапија има за циљ смањење величине тумора пре операције и смањење ризика од поновног раста рака након операције. Неки од лекова који се користе у хемотерапији рабдомиосаркома су доксорубицин, винкристин, циклофосфамид и етопозид.

Радиотерапија

Радиотерапија има за циљ да убије ћелије рака помоћу снопа високог зрачења. Радиотерапија се обично комбинује са хемотерапијом и ради се у периоду од неколико недеља. Радиотерапија се ради 5 дана у недељи, са сваком сесијом око 15-30 минута.

Компликације рабдомиосаркома

Рабдомиосарком може метастазирати или се проширити на друге органе. Ово отежава процес лечења и опоравка. Обично су органи који су најчешће погођени ширењем рабдомиосаркома кости, лимфни чворови и плућа.

Поред тога, пацијенти који пате од рабдомиосаркома могу такође доживети друге компликације због нежељених ефеката лечења, укључујући:

  • Поремећаји слуха
  • Поремећаји раста
  • Поремећаји плодности
  • Поремећаји бубрега и срца
  • Рабдомиосарком се враћа

Превенција рабдомиосаркома

Рабдомиосарком се не може спречити, посебно они који се јављају услед генетских поремећаја или породичне историје ове болести. Међутим, труднице могу смањити ризик од развоја рабдомиосаркома код њиховог нерођеног детета избегавањем злоупотребе дрога и конзумирања алкохолних пића током трудноће.